مقدمه: نوروپاتی بینایی ارثی لبر نوعی بیماری میتوکندریایی است که در آن سلول های عصبی دژنره می شوند. در این بیماری سلول های گانگلیون شبکیه مورد حمله قرار می گیرند. اختلال در کمپلکس I میتوکندری، منجر به درگیری این سلول ها می شود. روتنون، سمی است که مانع فعالیت زنجیره تنفسی میتوکندری می شود. این سم بر کمپلکس I میتوکندری اثر مخرب خود را اعمال می کند. روتنون در القای بیماری های تحلیل رونده عصبی از جمله لبر، در مدل های سلولی و مدل های حیوانی به کار برده می شود. کشت بافت شبکیه یک بستر ساده سازی شده و فضایی مناسب برای مطالعه سلول های گانگلیون شبکیه به منظور بررسی درمان های مربوط به این بافت را فراهم می کند. هدف تحقیق حاضر مشاهده تاثیر پروتئین ایکس بر مدل ex vivo بیماری لبر است. مواد و روش ها: رتینال اکسپلنت، یک مدل ساده سازی شده در خارج از بدن موجود زنده است. که به ما امکان مطالعه شبکیه و تاثیر دارو بر آن را پیاده سازی می کند. در این تحقیق قابلیت حفاظت از سلول های گانگلیون شبکیه به وسیله پپتید ایکس در برابر روتنون به روش پیش درمانی مود بررسی قرار گرفت. به منظور این هدف، شبکیه جنین 14 روزه موش نژاد C57BL/6 کشت داده شد. پیش درمانی با پپتید ایکس، 24 ساعت و 48 ساعت پس از کشت انجام شد. پس از پیش درمانی، محلول 10 میکرومولار روتنون، به منظور تخریب عملکرد کمپلکس I میتوکندری سلول های شبکیه، به محیط کشت اضافه شد. آکسون سلول های گانگلیون شبکیه با روش ایمونوهیستوشیمی و با استفاده از آنتی بادی بتاتوبولین (نشانگر عصبی) مورد ارزیابی قرار گرفت. در نهایت آنالیز تصاویر با نرم افزار imagej انجام شد. نتایج: نتایج حاصل از رنگ آمیزی آکسون های بافت شبکیه در محیط کشت حاکی از آن است که پپتید ایکس می تواند در برابر اثرات مخرب روتنون نقش محفاظت کنندگی داشته باشد و میزان فرگمنتیشن آکسونی را کاهش دهد. بحث و نتیجه گیری: در حال حاضر درمان موثر برای درمان بیماران مبتلا به لبر وجود ندارد. پروتئین ایکس می تواند به عنوان یک گزینه درمانی برای این بیماری در نظر گرفته شود. مطالعه به منظور یافتن یک درمان جدید برای این بیماری بر روی کشت بافت شبکیه انجام شده است. امیدواریم این پروژه قدمی موثر برای یافتن یک راه کار درمانی برای بیماران لبر و سایر نوروپاتی های بینایی میتوکندریایی باشد.
